Главная » Внутриглазное давление

Артропатия – не приговор: виды, особенности заболевания, лечение. Ревматические заболевания, сопутствующие опухолям Реактивный артрит по клиническому протоколу паранеопластические синдромы

Паранеопластический синдром представляет собой клиническую картину заболевания, при котором у пациента наблюдаются системные проявления злокачественной болезни, протекающей без метастазов. Данный синдром обусловлен действием определенных веществ, синтезируемых опухолевым образованием.

Паранеопластические синдромы называются еще паранеоплазиями, они представляют весьма разнородную группу болезней, которые развиваются в организме под влиянием онкологических изменений, но не являются следствием действия конкретного злокачественного образования на определенные органы и ткани. Данные нарушения появляются в результате его условного влияния на обменные процессы и иные функции организма.

Паранеопластический синдром и патологическая анатомия тесно связаны между собой.

Критерии

Различают следующие критерии:

  1. Параллельное развитие и одновременное существование онкологического заболевания и неонкологического.
  2. Исчезновение симптомов доброкачественного нарушения после применения радикальных хирургических манипуляций по удалению злокачественного новообразования, либо эффективного лучевого лечения и химиотерапии.
  3. Возобновление паранеопластического синдрома при появлении метастазов опухоли, либо при рецидиве данного заболевания.
  4. Корреляция обоих процессов.

Первые научные описания связи неонкологических заболеваний и злокачественных новообразований появились более века назад, а исследователями, впервые описавшими их, являются французский врач-терапевт Труссо и дерматолог из Австрии Гебра. Однако современное учение о подобных медицинских явлениях является одним из самых молодых в области онкологической науки и литературы. В нем остается еще очень много неразрешенных вопросов, которые касаются не только механизма паранеоплазии, но и того, какие именно заболевания можно отнести к категории паранеопластических. Тем не менее в современной медицине очень важное значение имеет знание практикующими врачами-онкологами возможностей сочетания между собой тех или иных болезней, которые, так или иначе, могут быть связаны с наличием в организме злокачественной опухоли.

Данные исследования и практика важны не только по этой причине. Известно, что паранеопластические синдромы имеют свойство развиваться на любой из стадий онкологического процесса, но чаще всего на более поздних. Данные заболевания могут быть замаскированы под видом доброкачественных поражений, под которыми скрываются наиболее ранние формы онкологических болезней. Более того, иногда имеют место случаи проявления таких синдромов, которые являются самыми первыми признаками злокачественных опухолей. Из этого вытекает их особая диагностическая ценность. Сам термин «паранеопластическое заболевание» в современной литературе считается не совсем точным, поскольку такие недуги не сопутствуют злокачественным новообразованиям, а вызваны ими.

Конкретных и четких данных о том, насколько часто возникает паранеопластический синдром в онкологии, нет, тем не менее, если судить по данным медицинских исследований, такая частота может варьироваться от 15 до 70 % и выше при прогрессировании опухолевого процесса. Сейчас онкологической медицине известно более 70 разновидностей злокачественных опухолей, и этот список с каждым годом увеличивается, а информации о паранеоплазиях становится все больше и больше.

В эндокринной системе

К паранеоплазиям эндокринного происхождения относятся такие заболевания, как гиперкортицизм, часто сопутствующий онкологическим болезням, развивающимся в легких человека, а также опухолевым процессам в поджелудочной железе, органах брюшной полости, пищеварения. Страдают этими недугами преимущественно пациенты мужского пола. В таких случаях развитие паранеопластических нарушений можно расценить следующим образом: клетки некоторых опухолей обладают высокой гормонопродуцивной активностью, а переизбыток или, напротив, дефицит определенного гормона становится причиной развития эндокринологических нарушений. Такую же структуру имеет и механизм гипогликемии, который в большинстве случаев сопровождает онкологические процессы.

Данные синдромы в эндокринологии часто наблюдаются при развитии рака легких и бронхов, некоторые формы которого, например, межклеточная, обладают высокой способностью гормонопродукции эктопического характера.

Встречаются также паранеопластические офтальмологические синдромы.

Заболевания органов кровеносной системы

Такого рода поражения встречаются довольно редко. К ним можно отнести некоторые формы анемии, при которых злокачественные опухоли, которые часто сопровождаются пролиферацией лимфатической ткани, при помощи аутоиммунного механизма провоцируют гибель большого количества эритроцитов. Одной из форм паранеопластического синдрома в онкологии подобной категории является полицитемия, встречающаяся крайне редко. Она может сопутствовать опухолевым процессам в почках. Данное заболевание также может возникать вследствие слишком высокой выработки эритропоэтина.

Наиболее часто встречающимся явлением среди паранеопластических синдромов в детской онкологии системы кроветворения является нарушение свертываемости крови. Например, множественные тромбозы иммигрирующего характера. Считается, что примерно 5-10 % всех случаев тромбоза вен представляют собой подобные паранеопластические заболевания. Особенно в случаях, когда они возникают в месте необычной локализации, например в затылочных венах либо на руках.

Паранеопластический синдром в неврологии

Данные заболевания чаще всего встречаются при онкологических поражениях легких, преимущественно у мужчин, и проявляют себя в виде нервно-мышечных расстройств. К таковым относятся, например, периферические невриты. Несколько реже наблюдаются поражения ЦНС в виде определенной дегенерации нейронов, а также белого вещества.

Помимо периферического неврита, паранеопластические очень редко диагностируются при жизни пациентов, и истинный их характер определяется уже при проведении вскрытия.

Паранеопластические болезни мышечной системы

Данные болезни, за исключением нейромиопатии, проявляются в виде миопатий, миозитов и миастений, которые приводят к атрофии мышц. Простигмин перестает увеличивать мышечную массу. Мышечные боли при этом практически отсутствуют, отмечается также остановка сухожильных рефлексов. Паранеопластическая миопатия встречается на практике намного чаще, чем принято думать.

Характерным паранеопластическим синдромом в системе мышц является также миастения, которая поражает преимущественно мышцы таза, а также туловища человека. Может наблюдаться полимиозит, который, как правило, сопровождается разнообразными повреждениями кожного покрова.

Рассмотрим паранеопластический синдром в ревматологии.

Поражения суставов

Такие нарушения в организме человека проявляются намного чаще других в виде гипертрофической остеоартропатии, когда происходит преимущественное поражение пальцев рук. Для этого паранеопластического синдрома характерно сильное утолщение пальцев, и наблюдается он у людей, страдающих онкологическими заболеваниями бронхогенного характера, а также опухолями плевры. Это нарушение в большинстве случаев может сопровождаться гинекомастией.

Поражения лимфатической системы

Подобные нарушения в системе лимфоузлов выявляются, как правило, при гистологических исследованиях материалов биопсии либо аутопсии. Они проявляют себя в виде развития туберкулоидных структур, не имеющих признаков казеозного некроза в лимфатических узлах при какой-либо разновидности рака внутренних органов. Данная гистологическая структура может быть характерна для такого заболевания, как саркоидоз, которая называется еще болезнью Бенье - Бека - Шауманна. Часто встречается паранеопластический синдром при раке легкого. Такие нарушения в лимфатической система организма ранее считались случайными сочетаниями двух несвязанных между собой заболеваний - онкологии и саркоидоза. Обнаруживались нарушения в работе лимфоузлов, как правило, при проведении исследований с целью выявления наличия метастазирующих образований при раке легких, шейки матки и т. д. На сегодняшний день такие нарушения принято считать паранеопластическим заболеванием.

При поражениях кожи

Кожные паранеопластические синдромы весьма разнообразны, поскольку кожа является органом, где их проявления локализуются наиболее часто. Одним из самых распространенных и изученных заболеваний подобного характера считается acanthosis nigricans - специфический хронический дерматоз, клиническая картина которого характеризуется наличием папилломатозных утолщений, а также уплотнений кожи с наличием гиперпигментации и гиперкератоза, локализующихся преимущественно в области подкрыльцовых впадин и на затылке. У львиной доли пациентов с этим заболеванием диагностируется онкология поджелудочной железы или желудка, иногда легких. У женщин данные недуги могут быть признаком развития рака яичников и молочных желез.

Очень важно отметить, что у основной массы заболевших acanthosis nigricans наблюдается клиническая картина развития некоторых опухолевых процессов, но первоначально такие пациенты обращаются именно к дерматологам. Таким образом, диагностирование данным специалистом типичного хронического дерматоза у взрослого человека диктует острую необходимость внимательного обследования на предмет онкологических заболеваний. Если результаты такой диагностики дали отрицательные результаты, подобные пациенты должны еще длительный период находиться на диспансерном наблюдении в онкологическом учреждении.

Следующим по частоте возникновения является паранеопластический синдром, проявляющийся в виде такого кожного заболевания, как дерматомиозит. У пациентов, у которых была диагностирована данная болезнь, относящаяся к группе коллагенозов, опухолевые процессы обнаруживаются в 6-8 раз чаще, чем у остальных людей. Онкологические заболевания, которые могут вызвать данное заболевание, - саркома и рак различных внутренних органов, лимфома, лейкоз.

При остальных известных медицине кожных недугах, описанных в науке как паранеопластические, частота их сочетания с онкологическими образованиями значительно ниже, чем в случаях с дерматомиозитом и acanthosis nigricans.

Неклассифицируемые формы

Подобные нарушения весьма разнообразны. Они, как правило, не проявляются в виде поражений внутренних органов человека. Симптомами паранеопластического синдрома в данном случае могут быть:

  • разнообразные лихорадки необычного генеза, особенно у пациентов с метастазами;
  • снижение массы тела при наличии отрицательного азотного баланса, который обусловлен продуктами распада злокачественного образования;
  • боли в случаях, когда между опухолью и окружающими ее нервными окончаниями нет непосредственной связи;
  • некоторые психические расстройства и т. д.

Патогенез

Этот аспект, как и механизм отдаленного действия злокачественного образования, изучен недостаточно хорошо для того, чтобы делать выводы. Считается, что подобные симптомы, если рассматривать их связь с онкологическими недугами, являются заболеваниями вторичного характера, и для того, чтобы они начали развиваться, необходимо изменение внутреннего фона организма. При возникновении данных предпосылок, по всей видимости, участвуют самые разнообразные факторы, например, кахексия, гормонопродуцирующая опухолевая ткань, аутоиммунизация организма, расстройства трофического характера и многие другие.

Тем не менее, существуют особые генетически обусловленные комплексы симптомов, одним из проявлений которых и является онкологическое новообразование. Примером здесь могут послужить разнообразные которые известны по именам авторов, описавших их. Например, синдром Пейтца-Турена-Егерса, который проявляется в виде гиперпигментации кожи пальцев, а также вокруг естественных отверстий на теле, а также генерализованным полипозом кишечника.

Основная классификация

Несмотря на то что единой и четкой классификации данных синдромов не существует, некоторые исследователи в области медицины все же систематизировали их основные проявления. К ним относятся:

  • Обменно-эндокринные заболевания (гиперкальциемия, карциноидный синдром, гипертрофическая остеоартропатия, гиперурекимия, криофибриногенемия, синдром Иценко - Кушинга, Acantosis nigricans, повышенная экскреция АДГ, карциноидный синдром и т. д.).
  • Эндотелиальные заболевания (тромбоэндокардит и мигрирующий тромбоз, а также флебит). Аллергические и аутоиммунные нарушения вторичного характера (системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит Хашимото, дерматомиозит, нефротический синдром, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура, склеродермия, анафилактический шок, крапивница, гемолитическая анемия).
  • Поражения ЦНС, а также нейромускулярные заболевания (деменция, психоз, синдром Итона - Ламберта и другие).
  • Прочие (целиакия, и т. д.).

Некоторые заболевания ревматологического характера могут быть связаны с повышением риска развития онкологических патологий. Однако паранеопластические процессы часто проявляют себя в виде ревматологических заболеваний. Таким образом, при диагностике состояния здоровья таких пациентов специалистам следует придерживаться принципов повышенной настороженности в связи с возможной онкологической природой этих нарушений.

Диагностика

Для того чтобы качественно и адекватно диагностировать природу происхождения того или иного паранеопластического заболевания, существует определенный перечень специфических лабораторных исследований крови пациента, которые помогут установить причину возникновении подобных нарушений и причислить их к ряду вызванных онкологическими изменениями в организме человека.

Этими исследованиями являются специальные диагностические онкомаркеры:

  • для молочной железы: СА-15-3, М20, М22, РЭА, MUCI;
  • для матки, а также шейки: М22, М20, РЭА;
  • яички у мужчин: РЭА, ХГЧ, АФП;
  • яичники у женщин: СА 125, АФП, СА 724, ХГЧ, М22, РЭА, М20;
  • для мочевого пузыря: H/F, CYFRA 21-1;
  • для предстательной железы: простатическая фосфатаза, PSA общ., PSA своб.;
  • для щитовидной железы: кальцитонин, тиреоглобулин, РЭА;
  • для легких и бронхов: НСЕ, НЭА,CYFRA 21-1, М22,СА 72-4, М20;
  • для желудка и пищевода: СА 72-4, СА 19-9, РЭА;
  • для печени: АФП, СА 19-9, РЭА.

Существует популярный метод диагностики - иммуноблот. Антитела при паранеопластических синдромах (антинейрональные) - иммуноглобулины, они активны против нейронов опухолевой ткани и белковых антигенов в цитоплазме. К этой группе можно отнести антитела Yo-1 (PCA1), Hu (ANNA-1), CV2, Ri (ANNA-2), Ма2, амфифизин.

В неврологии и онкологии анализом часто пользуются, он незаменим при диагностике паранеопластических неврологических заболеваний, помогает установить наличие паранеопластического энцефаломиелита, сенсорной нейропатии, прогрессирующей дегенерации мозжечка, паранеопластической миоклонии и атаксии, синдрома мышечной скованности. Биоматериалом выступает сыворотка крови, которую берут из вены. В норме результат должен быть отрицательным.

При паранеопластическом синдроме ПДФ повышена. Также тромбоэмболические осложнения часто приводят к смерти онкологических больных. Наличие хронического тромбогеморрагического синдрома в лаборатории диагностируют на основании повышенной концентрации фибриногена (в 2-2,5 раза больше нормы), ПДФ (в 4-4,5 раза выше стандартных показателей), также отмечается усиленная агрегационная способность тромбоцитов.

Для правильной диагностики паранеопластических и онкологических процессов в организме человека необходимо первоначально исключить наличие аутоиммунных сбоев, которые могут протекать с патологиями нервной системы.

К аутоиммунным маркерам относятся:

  • СРБ (кач.), РФ (кач.);
  • СРБ (кол.);
  • АТ к односпир. ДНК;
  • АСЛО;
  • анти-ENA
  • LE-клетки;
  • Anti-MCV (цитруллин);
  • АТ к нативной ДНК и другие.

Как еще определяют паранеопластические синдромы в клинике внутренних болезней?

Дополнительные диагностические критерии

Симптомы подтвержденного характера:

  • Классические неврологические синдромы с наличием онкологического образования, которое было диагностировано не позднее 5 лет после развития данной симптоматики.
  • Неклассические синдромы, которые могут исчезать, либо выраженность их значительно снижается после противоонкологической терапии, однако в данном случае должно быть выявлено, что неврологический дефицит не склонен к самостоятельной ремиссии.
  • Неклассические синдромы со злокачественными опухолевыми процессами и с обнаружением антител к нейронам.
  • Неврологические синдромы недифференцированного характера без злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения

Вероятные случаи развития такого рода синдромов:

  1. Классические заболевания, имеющие высокие риски наличия злокачественной опухоли без образования антител к нейронам. Паранеопластический синдром при раке возникает довольно часто.
  2. Без выявления онкологических процессов, но с наличием подобных антител.
  3. Паранеопластические нарушения неклассического характера с наличием онкологической опухоли, диагностированной не позже двух лет после обнаружения неврологической симптоматики, без наличия антител к нейронам.

Почти у 75 % пациентов, у которых были выявлены синдромы паранеопластической направленности, диагностируются первые признаки злокачественных процессов в организме. У 80 % таких людей выявляются положительные результаты при проведении скринингов на наличие онкологических заболеваний. Основная масса новообразований подобного характера выявляются путем проведения радиологического исследования органов, располагающихся в области грудной клетки, а также в брюшной полости и малом тазу при использовании методов компьютерной томографии и ПЭТ.

Лечение паранеопластического синдрома

Терапия заключается в первую очередь в лечении исходной раковой опухоли. Иногда требуется назначение дополнительных медикаментов, подавляющих иммунные процессы, которые спровоцировали синдром.

Лекарства применяются в сочетании с химиотерапией. Актуальны на сегодняшний день следующие препараты:

  • группа кортикостероидов ("Преднизолон");
  • иммуносупрессорные средства типа "Циклофосфамида", "Азатиоприна";
  • стимуляторы нейромышечной проводимости типа "Пиридостигмина";
  • противосудорожные средства типа "Карбамазепина".

Мы рассмотрели основные виды паранеопластических синдромов.

Артропатия – это дистрофическое заболевание, характеризующееся развитием воспалительного процесса в суставах с их деформацией и постепенным разрушением. Патология является вторичной, то есть начинается в виде осложнения других болезней. Причин для возникновения артропатии много: от аллергии и до эндокринных заболеваний. Лечение проводится в зависимости от причины, спровоцировавшей начало патологических процессов в тканях сустава.

Артропатия суставов – неревматическое заболевание. Обычно такой диагноз ставят, если подтверждения развития или не найдено. Отличается патология асимметричным поражением тканей, симптоматика зависит от основной болезни.

Симптомы артропатии

Клиническая картина может различаться в зависимости от типа патологии. Но наиболее характерными являются симптомы поражения суставов:

  • боль ноющего характера, которая увеличивается при повышении нагрузки на область поражения;
  • изменение формы сустава;
  • гиперемия и отек пораженной области (в период развития данных симптомов обычно начинает усиливаться и болевой синдром);
  • нарушение функций сустава, проявляющееся скованностью, а по мере прогрессирования и полной невозможностью движений в суставе.

Выявить заболевание можно и на ранней стадии. С помощью рентгенографии врачи выявляют на снимке околосуставный остеопороз.

Примерно у 30% больных наряду с основными признаками болезни развивается урогенитальная симптоматика:

  • межменструальные кровотечения у женщин;
  • гнойные выделения из влагалища;
  • боль внизу живота;
  • цервицит;
  • у мужчин – простатит в острой форме, а также нарушение выделения мочи.

Кроме того, у пациентов с артропатией могут наблюдаться висцеральные, внесуставные поражения, дегенеративные процессы в позвоночном столбе и воспаления системного типа. Остальные клинические симптомы зависят от вида патологии.

Выделяют такие виды артропатии:

  • серонегативная;
  • сопровождающая кишечный шунт;
  • генерализованная;
  • стрептококковая;
  • нейрогенная;
  • диабетическая;
  • микрокристаллическая;
  • гипотиреоидная;
  • ревматоидная;
  • саркоидозная;
  • подагрическая;
  • БДУ и др.

Серонегативная спондилоартропатия

Этот вид недуга очень схож с ревматоидным артритом, но ревматоидный фактор в крови при этом отсутствует. Воспаляются синовиальные соединительные оболочки. Причиной развития считается сочетание двух факторов: отягощенной наследственности и снижения напряженности иммунитета.

Проявляется патология:

  • активным развитием суставных патологий с частыми рецидивами, с поражением суставов позвоночника;
  • ранним нарушением суставной функциональности;
  • слабовыраженными или редкими поражениями фаланговых суставов;
  • скованностью в утреннее время;
  • сильнейшим болевым синдромом в ночное время;
  • поражением миокарда и сосудов сердца;
  • инфекциями кишечника или мочеполовой системы;
  • воспалительными заболеваниями глаза (увеитом, иритом,кератитом и др.).

Развивается наиболее часто на фоне синдрома Рейтера. Прогноз этого вида артропатии благоприятен для жизни, но не для выздоровления.

Полностью вылечиться невозможно, но правильное лечение замедлит развитие болезни и улучшит качество жизни пациента.

Это особый вид артропатии, который развивается крайне редко при тяжелой интоксикации вследствие дизентерии или иных инфекционных заболеваний кишечника. Мальчики обычно болеют в возрасте 5–9 лет, а девочки – в 10–14.

Основная симптоматика:

  1. Болезненность, скованность сустава.
  2. Слабость.
  3. Локальное или общее повышение температуры.
  4. Лихорадка.
  5. Лейкоцитоз.

Эпидемиологическую опасность представляет не сама артропатия такой формы, а инфекция, которая ее вызвала.

Генерализованные формы отличаются более тяжелым течением, для которого характерны усиленное проявление симптоматики, затрагивание сторонних органов. В клинической картине преобладают суставные проявления. Нередко протекает с осложнениями. Сама патология развивается достаточно быстро и может включать в себя любой из перечисленных ранее подтипов заболевания.

Генерализованная форма требует оперативного вмешательства со стороны медиков. Из-за быстрого течения болезни нередко развиваются разнообразные осложнения, в зависимости от формы и первопричины.

Стрептококковая артропатия

Этот тип – не самостоятельное заболевание. Он развивается вследствие наличия стрептококковой инфекции в организме в виде различных недугов:

  • ангины;
  • менингита;
  • скарлатины;
  • эндокардита;
  • пневмонии и др.

Проявляется отечностью, припухлостью, ограничением движений в пораженных суставах. Развивается наиболее часто у лиц с пониженным иммунитетом и у детей. Наиболее опасно течение при сочетании с менингитом. Обычно при полном клиническом излечении первопричины симптоматика проходит самостоятельно.

Нейрогенная артропатия – общий термин, который объединяет патологии разных типов, в том числе диабетическую. Называется также суставом Шарко. При данном виде недуга нарушаются проприоцептивная и болевая чувствительность (такой синдром может сопровождать разные заболевания, но наиболее часто возникает он при диабете и инсульте).

Дает о себе знать спустя годы с момента возникновения первопричины. Вначале появляется боль, но из-за нарушенной чувствительности она не соответствует степени поражения сустава. Затем развивается геморрагический выпот, что приводит к нестабильности сустава. Возможны подвывихи.

Диабетическая артропатия развивается наиболее часто. Течение болезни замедленное: проявляется примерно через 6 лет от начала течения. Если лечение неправильное или нерегулярное, то симптоматика способна развиться и раньше. Патологический процесс в основном односторонний и затрагивает нижние конечности. В отдельных случаях наблюдалось поражение суставов рук или позвоночника. Параллельно развивается и артроз, который быстро прогрессирует.

Для терапии необходим правильный подбор медикаментов, которые помогут стабилизировать симптоматику диабета, а также восстановить хрящевую ткань суставов и устранить болевой синдром. Полностью излечиться от этого типа болезни практически невозможно.

Микрокристаллическая артропатия характеризуется отложением кристаллов определенных веществ на тканях костей и сухожилий, входящих в сустав. Это ведет к деформации суставов и постепенно не только ограничивает подвижность, но и разрушает их. Провоцирует такую патологию обычно нарушение обмена веществ. В целом этот термин объединяет различные типы артропатий, например, пирофосфатную или гидроксиапатитную.

Проявляется развитием наростов на костях, что деформирует сустав и ограничивает объем движений в нем. В периоды обострения присутствует отечность, острая боль и покраснение пораженной области. Лечение требуется комбинированное, но наибольшую роль играют ЗОЖ, корректировка питания в соответствии с отложением конкретных солей в тканях. Чтобы их определить, изучают анализы мочи, в которых и обнаруживается преобладание того или иного вида солей.

Гипотиреоидная артропатия

Это эндокринная форма патологии, провоцируемая гипотиреозом. Развивается достаточно редко. Проявляется артралгией, распространенным остеопорозом, мышечными болями. Диагноз ставится на основании жалоб и клинической картины. При адекватном лечении симптоматика постепенно исчезает без следа.

Важно! Не только гипотиреоз, но и гипертиреоз способен вызывать такое заболевание суставов. Но для гипертиреоза характерно тяжелое течение болезни.

Аббревиатура БДУ расшифровывается как «без дополнительного уточнения», то есть это форма, при которой причина патологии суставов не выяснена. Ставится такой диагноз редко, так как у каждого типа заболевания есть свои определенные черты, локализация и особенности проявления, которые в совокупности со сторонними признаками явно указывают на причину развития.

На сегодня артропатия БДУ исключена из классификации МКБ. Объясняется это тем, что накопленные знания и диагностические возможности практически во всех случаях позволяют определить точное наименование болезни и назначить адекватное лечение.

Ревматоидная артропатия

Эта форма нередко называется и относится к дистрофическому типу. Характеризуется нарушением питания хрящевой ткани, вследствие чего последняя активно разрушается. Это приводит, в свою очередь, к развитию воспаления с характерной симптоматикой: покраснением, болью, отечностью.

Возникает данная форма заболевания при саркоидозе. Таким осложнением страдает, по разным данным, от 15 до 30% больных. Характеризуется образованием саркоидозных гранулем, поражением опорно-двигательного аппарата, глаз, слюнных желез, а также кожными проявлениями.

Заболевание является хроническим и сочетается с поражением легких, миопатией, а также с увеличением лимфоузлов грудной области.

Этот тип патологии является разновидностью паранеопластического синдрома, то есть возникает на фоне онкологических патологий: лимфомы, рака молочной железы, яичек и легких. Реже провоцируют данное осложнение красная волчанка, ревматоидный артрит, эндокринные заболевания и доброкачественные опухоли.

Патология развивается быстро и поражает в основном лучезапястные суставы и пальцы, при этом они изменяются настолько, что больной не может совершать обыденные действия. Болевой синдром присутствует, но в каждом случае по-разному: у одних он слабый, у других практически нестерпимый.

Остеоартропатией называется любая болезнь костей и хрящей, входящих в сустав. Выделяют гипертрофическую и диабетическую формы. При гипертрофической образуется новая костная ткань. Наиболее часто развивается этот вид при болезнях органов грудной клетки, в числе которых абсцесс легкого, рак легких, мезотелиома.

При значительных поражениях кости может потребоваться операция, во время которой будут удалены излишки тканей.

Эта форма остеоартропатии является диабетической. Наиболее часто ее провоцирует прогрессирование и тяжелое течение первоначального заболевания. Проявляется достаточно ярко и провоцирует образование так называемой диабетической стопы.

У патологии есть собственные симптомы, в числе которых поражение голеностопного сустава и плюснепредплюсневой зоны. Отсюда и название «стопа Шарко». Развиваются также гиперемия, отечность, болевой синдром и локальное повышение температуры в области поражения. По мере прогрессирования болезни могут давать о себе знать кальциноз, трофические язвы и деформация стопы.

Полиартропатия является хронической патологией, при которой развиваются множественные очаги воспаления и поражения суставов. Имеет системное течение с прогрессирующим характером. Для данного заболевания также типично поражение соединительной ткани, внутренних органов, среди которых первыми страдают сердце, почки и сосуды.

При отсутствии правильной терапии патология прогрессирует. Начинается уменьшение массы мышечной ткани. Со временем мышцы атрофируются. Начинают воспаляться сухожилия, деформируются суставы. Легкая форма протекает с незначительным поражением суставов без нарушения их функции. Поздние же стадии затрагивают внутренние органы и проходят с лихорадкой.

Важно своевременно начать лечение, так как по мере прогрессирования заболевания будет затрагиваться и поражаться все больше органов, восстановление которых не всегда представляется возможным.

Воспалительная полиартропатия

Это целая группа воспалительных патологий, затрагивающих соединительную и костно-мышечную ткани. В их число входят: подагра, ревматоидный артрит, бурсит. На ранней стадии проявляется лишь незначительным дискомфортом, болью в суставах, небольшой отечностью. Также наблюдаются повышенная утомляемость, незначительный подъем температуры, потливость. Отсутствие лечения может привести к летальному исходу. Женщины страдают данным типом патологии почти в 3 раза чаще, и смертность у них наблюдается в 3,76 % случаев.

Это хроническое заболевание, которое поражает суставы и окружающие их ткани. Основная причина развития – дисметаболическая нефропатия, при которой нарушается метаболизм мочевой кислоты. В результате кристаллы уратов (солей мочевой кислоты) откладываются в суставах, тканях и во внутренних органах. Без лечения первичного заболевания справиться с данной патологией не удастся.

Как правило, в первое время патология протекает незаметно, но со временем под действием внешних факторов развивается обострение, причем внезапно. Проявляется оно в виде отечности того или иного сустава, покраснения пораженной зоны, а также болевого синдрома. Нередко сочетается с лихорадкой. Со временем обострение проходит, но без лечения патология становится хронической.

Лечение подагрической артропатии терапевтическое. Если развилась сильная деформация кости, может потребоваться хирургическое вмешательство. Но оно только устранит симптом. Без корректировки образа жизни стойких результатов не добиться.

Как понятно из названия, это форма патологии, которая развилась под воздействием травмы сустава. Проявляется болями, скованностью, некоторым хрустом в месте поражения, развитием отека и гиперемии.

Так как предполагается воздействие механического типа, патология может быть вылечена. Но при регулярно повторяющихся эпизодах травмирования она будет прогрессировать и постепенно перейдет в хроническую форму. Поэтому первое, на что стоит обратить внимание, это ограничение такого рода воздействия на больные ткани. Иначе лечение длительных результатов не даст. Терапия медикаментозная.

Посттравматическая артропатия

Посттравматическая артропатия – это продолжение травматической. То есть, если фактор риска не устранен, то патология прогрессирует и переходит в хроническую стадию с периодическими обострениями. Симптоматика данного типа артропатии в основном сглажена и проявляется в виде мышечной боли и хруста суставов. В период обострения болезнь дает и другие симптомы – отечность пораженной области, покраснение, усиление болевого синдрома, скованность движения вплоть до полной блокировки и нестабильности сустава.

Лечение предлагается медикаментозное и физиотерапевтическое. Также необходимо по окончании острой стадии делать упражнения ЛФК. Такая комбинированная терапия дает длительные периоды ремиссии.

Эта форма считается одной из самых серьезных, так как именно суставы выступают наиболее частым местом кровоизлияния. Источником становятся сосуды, располагающиеся в синовиальной оболочке. Если терапия не проводится, то кровь способна изливаться длительное время. Из симптоматики присутствуют только боль, отек и напряженность мягких тканей.

Лейкоциты, попавшие в суставную полость, активно разрушают хрящевую ткань. Синовиальная оболочка приобретает рыхлый вид, что опять провоцирует кровотечение. Атрофия мышечной ткани ослабляет конечность, из-за чего человек постепенно теряет способность выполнять свои повседневные дела. Без лечения происходит полная деструкция хряща и развивается деформирующий артроз.

От данного типа патологии чаще всего страдают коленные суставы. Перегрузочная артропатия является вторичной трофической патологией, при которой обычно проявляется отечность пораженных тканей, болезненность суставов, покраснение и уменьшение диапазона двигательной активности.

Возникает вследствие физических перегрузок сустава, в том числе и перегрузки лишним весом пациента.

Важно! Необходимо начать терапию как можно раньше, так как болезнь ведет к разрушению хрящевой и костной тканей.

Гидроксиапатитная артропатия

Эта патология связана с нарушением метаболизма кальция в организме. Суть заболевания в том, что кристаллы гидроксиапатита накапливаются в тканях органов, на костях, сухожилиях и постепенно разрастаются. В результате происходит деформация суставов.

Первичная форма протекает как самостоятельное заболевание, развившееся под воздействием травм, нарушения обмена веществ. Вторичная проявляется из-за избыточного потребления витамина D, а также из-за гемохроматоза, гемодиализа, ПФА, гипотиреотоксикоза. Патология может поражать позвоночник, суставы рук и ног, плечелопаточный, тазовый отделы. Проявляется болью, ограниченностью движений.

Классификация артропатий по локализации

Артропатия может иметь различную локализацию и в зависимости от этого сопровождаться различными клиническими признаками.

Артропатия плечевого сустава проявляется достаточно часто. Обычно развивается на фоне патологий позвоночника, но может быть и первичной. Характеризуется выраженным болевым синдромом, изменением прилегающих тканей – от костных и до нервных, а также ограничением двигательной функции. На первых стадиях боль не интенсивная, а двигательная активность сохраняется. По мере прогрессирования болезни симптоматика усиливается, а состояние больного ухудшается. В процесс вовлекаются не только костные и хрящевые ткани, но также мышцы, сухожилия, нервы, сосуды.

Лечение консервативное, включающее применение лекарственных средств и физиотерапию. Также необходимо практиковать упражнения ЛФК для разработки данной области и ее подвижности.

Важно! Физиотерапия может проводиться при обострении, а ЛФК обычно практикуется в период, когда острая фаза пройдена и основная симптоматика снята. Если есть болевой синдром, то его по мере необходимости купируют обезболивающими средствами.

Этот тип заболевания в первую очередь проявляется болевым синдромом. Дегенеративные процессы затрагивают не только хрящевую ткань сустава, но также мышцы, сухожилия, нервы и сосуды. Поражается плечелопаточная часть тела, которая существенно ограничивается в движении.

Этот тип патологии может быть первичным и вторичным. При первичном развивается как самостоятельная болезнь, при вторичном – как осложнение другого заболевания. Плечелопаточная периартропатия лечится исключительно комплексно, так как отдельные направления результатов длительного характера не дают.

Эта форма развивается обычно при ряде патологий. Вторичная артропатия локтевого сустава провоцируется сухоткой спинного мозга (поздняя стадия нейросифилиса). В таком случае сустав отечен, малоподвижен, деформирован, но при этом боль отсутствует. При сирингомиелии наиболее часто поражаются плечевой и локтевой суставы. Симптомы те же, что и при сухотке, но может развиваться гнойное воспаление пораженных тканей. В обоих случаях сустав нестабилен, имеют место частые вывихи и переломы.

Поражение голеностопа является достаточно редкой формой артропатии. Проявляется на фоне других заболеваний, которые имеют хроническое течение и являются неизлечимыми. У данного заболевания есть второе название – «реактивный артрит». Поражает он не только взрослых, но и детей. Клиническая картина зависит от того, какая патология вызвала данное состояние.

Этот тип патологии наиболее часто встречается в педиатрии у детей школьного и дошкольного возраста как редкое осложнение инфекционных болезней и является, таким образом, реактивным артритом. Есть данные о наследственной предрасположенности к этому заболеванию.

Артропатия ТБС дает следующую симптоматику:

  1. Боль в области пораженного тазобедренного сустава.
  2. Ограничение подвижности в суставе из-за поражения связок.
  3. Конъюнктивит, увеит.
  4. Баланит, уретрит.
  5. Кератодермия.
  6. Изменение ногтевых пластин: пожелтение, расслоение, разрушение.
  7. Системное увеличение лимфоузлов.
  8. Эрозии в ротовой полости.

Наиболее характерными для этого вида артропатии являются три группы симптомов (синдром Рейтера): поражение суставов, глазные заболевания и воспаление уретры.

Лечение артропатии тазобедренного сустава требует комплексного подхода. Применяют медикаментозную и физиотерапию. Для восстановления подвижности суставов необходимо проводить занятия ЛФК.

Фасеточной артропатией называется поражение межпозвоночных суставов, которое в наибольшей мере затрагивает шейный отдел.

Проявляется недуг скованностью движений головой и шеей, а также болями различной интенсивности. Нередко путается с защемлением нерва и остеохондрозом. Причинами развития считаются:

  • спондилолиз;
  • остеохондроз;
  • врожденная аномалия строения позвоночника;
  • получение травмы.

Выявив первопричину, можно определить направления лечения.

Артропатия кистей рук наиболее часто является осложнением псориаза. Проявляется деформацией суставов пальцев, которые приобретают узловатый вид. Также присутствует отечность мягких тканей, их покраснение, болезненность. На коже над пораженными суставами видны характерные псориатические высыпания.

Также проявляется артропатией кистей рук и, в частности, пальцев, форма Жако. Выглядит как сильная деформация фаланг. При этом уменьшается возможность осуществления повседневной деятельности. В анамнезе присутствует ревматизм. Такая деформация наиболее часто развивается в качестве паранеопластического синдрома, то есть как последствие воздействия на организм злокачественных опухолей. Реже патология вызывается другими болезнями или доброкачественными новообразованиями. От правильности проведения диагностики в дальнейшем будет зависеть жизнь пациента.

В зависимости от того, какая именно болезнь спровоцировала развитие артропатии кистей рук, назначается и соответствующее лечение. Во многих случаях на 100 % восстановить здоровье суставов уже не получается.

Артропатия у детей достаточно часто проявляется в двух видах:

  • артропатия тазобедренного сустава;
  • артропатия голеностопа.

Недуг выражается болезненностью, скованностью, припухлостью пораженных областей. Локально может проявляться повышение температуры. Артропатия тазобедренного сустава у детей наиболее часто провоцируется инфекционными заболеваниями и наследственным фактором.

Артропатия голеностопного сустава у детей развивается на фоне хронических и, как правило, неизлечимых патологий (псориаза, аллергии и др.). Лечение целиком и полностью зависит от выявленной первопричины. Нередко обострение случается внезапно. Голеностопная область отекает, двигательная активность значительно ограничивается. Присутствует достаточно сильная боль, хотя в некоторых случаях заболевание может протекать безболезненно.

У беременных артропатия связывается с гормональным дисбалансом и перестройкой организма. Отягощающими факторами являются быстрое прибавление в весе, инфекции ЖКТ или мочеполовой системы и чрезмерная физическая нагрузка.

Проявляется отечностью, болезненностью суставов. Параллельно наблюдаются:

  • головные боли;
  • уретрит;
  • слабость;
  • повышение температуры;
  • сонливость;
  • зуд в глазах;
  • конъюнктивит.

На основании этой симптоматики наиболее часто ставится диагноз «артропатия». Конкретный подвид определяется исходя из причины и локализации заболевания. Лечение назначается в соответствии с состоянием пациентки. Чаще всего стараются ограничиться легкими препаратами, а также физиотерапией, ЛФК и обеспечением покоя женщине.

Лечение артропатии

Терапия во многом зависит от того, какая причина вызвала патологию. В ряде случаев при устранении изначального диагноза симптомы проходят самостоятельно. Но в некоторых случаях требуется серьезная терапия и даже хирургическое вмешательство.

Лечение включает:

Разработано множество упражнений лечебной физкультуры для устранения последствий артропатии и возвращения подвижности суставам. Стоит отметить, что такой тип лечения проводят вне фазы обострения и без интенсивных нагрузок.

Неумывакин: артропатия излечима!

Согласно мнению профессора Неумывакина, артропатия является излечимой патологией. Методика, разработанная этим специалистом, предлагает определенный комплекс упражнений в сочетании с корректировкой образа жизни по правилам ЗОЖ.

О действенности этой методики ходит множество отзывов как положительного, так и отрицательного характера. Большинство врачей считает, что без адекватной медикаментозной терапии заболевание можно только сгладить, но оно все равно будет прогрессировать, что приведет к развитию тяжелых осложнений.

Практическим врачам давно известно, что злокачественные опухоли не только вызывают местные симптомы (боль, кровотечение и др.), но и оказывают многочисленные неспецифические действия на организм независимо от характера, локализации и распространенности опухолевого процесса.
Термин "паранеопластический синдром" был введен относительно недавно, в 1948 г. Паранеопластический синдром (ПНС) - патологический симптомокомплекс или реакция, патогенетически связанная с наличием в организме опухоли, но не являющаяся следствием непосредственного воздействия этой опухоли или ее метастазов на орган.
Паранеопластическими синдромами принято обозначать клинико-лабораторные проявления, обусловленные не локальным ростом первичной или метастатической опухоли, а неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ . ПНС не зависят от массы опухоли, нередко могут быть дебютом опухолевого процесса, могут регрессировать после радикального лечения опухоли.
По образному выражению Е. М. Тареева, ПНС несут в организме "сторожевую службу" в качестве маркеров назревающего опухолевого процесса. Знание ПНС важно для врачей всех специальностей, поскольку опухоли различных локализаций на определенных этапах до появления местной симптоматики могут проявляться неспецифическими признаками, ошибочно трактующимися как самостоятельные заболевания кожи, суставов, почек и т.д. Это, с одной стороны, может вести к неоправданной терапии, а с другой - к задержке онкологического поиска и запоздалому распознаванию опухоли.
В клинической практике нередко встречаются ревматологические маски онкологических заболеваний. Манифестация последних разнообразна. Это могут быть синдромы и симптомокомплексы, имеющие сходство с диффузными заболеваниями соединительной ткани, метаболическими артропатиями и другими заболеваниями костно-мышечной системы.

Костно-суставно-мышечные ПНС

У больных злокачественными опухолями различной локализации на разных этапах заболевания могут наблюдаться проявления со стороны костно-суставного, мышечного и связочного аппарата, а также различные признаки, напоминающие системные васкулиты. К таким ПНС относятся гипертрофическая остеоартропатия; артриты (ревматоидоподобный синдром); ревматическая полимиалгия; синдром пальмарного фасциита; мигрирующий тендовагинит; полимиозит (дерматомиозит); псевдосклеродермический синдром; синдром Шегрена.
Наиболее типичным и частым проявлением ПНС данной группы считается гипертрофическая остеоартропатия (ГОА) В основе ГОА лежат явления периостита и новообразования костных структур.
В патогенезе ГОА обсуждается роль остеобластстимулирующих агентов и других факторов, продуцируемых опухолью. Чаще других ГОА встречается при бронхогенном раке легкого (10-20%) и мезотелиоме (50-60%), также встречается при лимфогранулематозе.
Клиническая картина. Наиболее значимые внешние признаки данной патологии: утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног по типу "барабанных палочек", изменение ногтей по типу "часовых стекол". Классическое описание клинических проявлений ГОА включает острое развитие сильных жгучих болей в костях конечностей, отек и тугоподвижность суставов пальцев, мышечную слабость, цилиндрическое расширение дистальной трети конечностей, обусловленное развитием плотного отека тканей с местным покраснением и повышением температуры, усиленным потоотделением в участках кожи пораженных конечностей. Могут развиться фиброзные контрактуры. У части больных возникает гинекомастия. Рентгенологически обнаруживаются периостальные наложения вокруг диафизов, чаще в костях предплечья и голени; поражения обычно симметричны. В анализе крови - часто повышено СОЭ, ревматоидный фактор не обнаруживается.

Системный оссифицирующий периостоз

Системный оссифицирующий периостоз (синдром Мари-Бамбергера) сходен с ГОА. Чаще наблюдается при злокачественных опухолях легких, средостения, реже - при лимфогранулематозе. Чаще болеют мужчины.
Клиническая картина. Пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол. Болевые ощущения в конечностях, уплощение кожи и подкожной клетчатки, пастозность, особенно в области лица. Изредка присоединяются токсические артропатии, наблюдаются нейровегетативные сдвиги, гипертермия, расширение периферических сосудов, гипергидроз, патологическое образование пигмента, гипертрихоз. Рентгенологическая картина. Первоначально определяются узкие полоски обызвествления надкостницы вдоль диафиза периферических трубчатых костей. Впоследствии вокруг диафизов и эпифизов образуются массивные периостальные футляры. Отмечается перестройка кортикального слоя в виде его продольной исчерченности. Анализ крови. Часто повышены фракции α и γ-глобулинов.

Пахидермопериостоз

Пахидермопериостоз (синдром Турена-Соланта-Голе), развивающийся при карциноме бронхов, также имеет сходство с ГОА. Чаще встречается у мужчин, болезнь обычно начинается постепенно, после 20 лет. Клинические проявления. Характерно утолщение и сморщивание кожи лба, лица, глазных век, головы и конечностей; гиперплазия сальных желез с повышенной продукцией кожного сала; билатеральный и симметричный гиперостоз и остеофитоз преимущественно в метакарпальной и метатарзальной областях и в фалангах пальцев рук и ног; гипергидроз кистей и стоп; оссалгии. Кости конечностей относительно удлиняются. Ногти в виде часовых стекол. Рентгенологическая картина. Диагностируются периостозы длинных трубчатых костей, возможен акроостеолиз. Анализ мочи. У мужчин повышено количество эстрогенов. Прогноз. В дальнейшем клиническая картина завершает свое развитие и остается стационарной.
Развивающиеся при опухолях различные артриты чаще характеризуются острым началом, асимметричным поражением суставов как верхних, так и нижних конечностей. В ряде случаев клиническая картина суставного синдрома напоминает ревматоидный артрит, однако при этом отсутствуют эрозивный процесс в пораженных суставах, ревматоидные узелки и ревматоидный фактор в крови. Характерно несоответствие между тяжелым состоянием больных и относительно невыраженным суставным синдромом. На мысль о паранеопластическом характере артрита должно наводить поражение суставов у больных пожилого и старческого возраста, хотя известны случаи ювенильного артрита при опухолях у детей. Суставной синдром может сочетаться с другими проявлениями в виде узловой эритемы, гиперэозинофилии, полисерозитов. Противовоспалительная терапия при паранеопластических артритах малоэффективна.
Суставной синдром у больных злокачественными опухолями может сочетаться с другими паранеопластическими проявлениями (серозиты, кожные поражения, лихорадка, лабораторные сдвиги). Такое сочетание в зависимости от характера симптомов может напоминать системную красную волчанку, системную склеродермию, синдром Шегрена и некоторые другие системные васкулиты. Сообщается о случаях ошибочной диагностики системной красной волчанки у больных злокачественными опухолями. Обращают на себя внимание устойчивость суставно-мышечного синдрома к лечению, относительная редкость висцеральных поражений (кожа, сердце, легкие), гипохромный характер анемии (при ее наличии), тенденция к тромбоцитозу и лейкоцитозу.
Менее известна практическим врачам паранеопластическая склеродермия (псевдосклеродермический синдром). Выделяют несколько вариантов данного ПНС. Один из них характеризуется преимущественным поражением периартикулярных тканей, индуративными изменениями мягких тканей, отсутствием синдрома Рейно и висцеральных проявлений. Более редко встречается симптомокомплекс, не отличающийся от обычной системной склеродермии, но отмечающийся в более молодом возрасте и характеризующийся прогрессированием и высокой активностью. Наряду с указанными существует вариант, проявляющийся нарастающей слабостью, похуданием, отсутствием индуративных изменений, метаболическими нарушениями, внешним сходством с истинной склеродермией (некоторая маскообразность лица). Среди опухолей чаще других выявляются рак яичников, молочной железы, легких. Вполне реально сосуществование злокачественной опухоли и истинной склеродермии.
Описаны случаи острого развития и прогрессирующего течения синдрома Шегрена у больного бронхогенным раком с выявленным при секционном исследовании фиброзирующим альвеолитом.
Наряду с суставным синдромом у больных злокачественными опухолями могут наблюдаться поражения мягких околосуставных тканей и связочного аппарата (ревматическая полимиалгия, синдром пальмарного фасцита, рецидивирующие и мигрирующие тендовагиниты и др.).

Фибромиалгия

Фибромиалгия - синдром, продолжительностью более 3 месяцев. Для него характерна невоспалительная и неаутоиммунная диффузная боль с локальными болевыми точками, выявляемыми при пальпации с применением специальных физикальных приемов. Также имеет место утренняя скованность, выраженная усталость, сон, не восстанавливающий силы (нарушение и -ритмов сна). У больных имеются парестезии и проявления синдрома Рейно. Постоянным спутником фибромиалгии является депрессия той или иной степени выраженности. Физикальное обследование и лабораторные пробы не выявляют признаков воспаления или дегенеративных процессов в суставах, костях и мягких тканях. Больные требуют тщательного динамического наблюдения. Синдром фибромиалгии может встречаться при опухолях различной локализации.

Ревматическая полимиалгия

Ревматическая полимиалгия встречается исключительно у лиц пожилого возраста, в связи с чем, прежде чем трактовать ревматическую полимиалгию как самостоятельное заболевание, необходимо провести тщательный онкологический поиск. Клиническая картина характеризуется болями и скованностью мышц шеи, проксимальных отделов плечевого и тазового пояса, отсутствием поражения суставов, лихорадкой, общей слабостью, утомляемостью, анорексией, снижением массы тела. В 40-60% случаев заболевание сочетается с височным гигантоклеточным артериитом Хортона. В анализе крови - анемия, увеличение СОЭ выше 50 мм/ч, не увеличен уровень креатинкиназы. Биопсия мышечного лоскута изменений не выявляет.
Симптоматика мышечного поражения в виде миалгий, миозитов, миастении может предшествовать появлению локальных признаков опухоли. Типичным "ревматологическим" ПНС является полимиозит (дерматомиозит). Частота опухолевого полимиозита у взрослых составляет 15-20% среди всех случаев заболевания, а у больных пожилого возраста достигает 50%.
Возможно развитие полимиозита при опухолях различной локализации, однако данный ПНС чаще возникает у больных раком легкого, матки, желудочно-кишечного тракта. Особенностями паранеопластического полимиозита являются развитие после 50 лет, отсутствие кожных поражений, преимущественно острое или подострое течение, рефрактерность к лечению глюкокортикоидами и цитостатиками. С учетом изложенного каждый случай диагностированного полимиозита (дерматомиозита), особенно у больных пожилого возраста, требует исключения опухолевого процесса.
Диагноз ставится на основании следующих критериев:

  1. Симметричная слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев, в сочетании или при отсутствии дисфагии, или поражения дыхательной мускулатуры
  2. При гистологическом исследовании мышц - признаки некроза мышечных фибрилл I и II типов, фагоцитоз. Регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перефасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат
  3. Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов: КФК, альдолаза, трансаминазы, ЛДГ
  4. Электромиографические изменения: короткие, мелкие, полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  5. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком (симптом очков), чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговым и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражения кожи над коленными и локтевыми суставами, лица, шеи и верхней половины грудной клетки (симптом декольте).

Панникулит

Панникулит (целлюлит, болезнь Вебера-Крисчена) - рецидивирующее воспаление подкожной жировой и соединительной ткани. Характеризуется острым возникновением небольших умеренно болезненных узлов в подкожной клетчатке чаще на туловище, бедрах, предплечьях. Редко возникают очаговые некрозы с воспалительной реакцией в костном мозге, забрюшинной клетчатке, перикарде, брыжейке. Кожа над узлами может быть слегка гиперемирована, в складку собирается плохо. Не часто маслообразное содержимое подкожных узлов через наружные свищи выделяется на поверхность кожи. До появления узлов может иметь место температурная реакция (субфебрильная или фебрильная). У части пациентов наблюдается полиартралгии, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. При обратном развитии процесса на месте очагов поражения могут оставаться западения вследствие атрофии подкожной клетчатки. В диагностике важны не только клинические проявления, но и гистологическая картина биоптатов кожи из участков поражения. При этом выявляются изменения жировых долек - отек, очаги некроза и клеточная инфильтрация лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами, содержащими жировые включения.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит - генерализованное прогрессирующее заболевание хрящевой ткани. Для диагностики важны следующие критерии: двустороннее поражение хрящей ушных раковин (ушные раковины красные, отечные, болезненные), эрозивный серонегативный полиартрит, хондрит носовой перегородки с последующей седловидной деформацией носа, воспалительное поражение глаз (конъюнктивит, кератит, склерит, эписклерит, увеит), хондрит респираторного тракта (гортани и/или трахеи), кохлеарная или вестибулярная дисфункция (потеря слуха, шум в ушах, головокружения). Лабораторные показатели неспецифичны (увеличение СОЭ, острофазовых белков, фракции γ-глобулинов.
Можно говорить о некоторой "привязанности" отдельных ПНС к опухолям определенной локализации и морфологического состава (гипертрофическая остеоартропатия при овсяноклеточном раке легкого, гиперкальциемия при миеломной болезни, черный акантоз при раке желудка и т. д.). Однако строгой специфичности клинико-лабораторных проявлений ПНС при определенных опухолях не существует.
Следует отметить, что между опухолями и ревматическими заболеваниями взаимоотношения могут носить и противоположный характер, то есть когда опухоль развивается на фоне ревматических заболеваний. На риск развития онкопатологии влияет прием различных иммуносупрессивных препаратов.

Литература

  1. Ю. С. Деревянкин. Ю. А. Терещенко. Паранеопластические синдромы. Красноярск. 2003.
  2. Л. И. Дворецкий. Паранеопластические синдромы. ММА им И. М, Сеченова. Издательство Media Medica. 2000.
  3. Л. Йегер. Клиническая иммунология и аллергология. Москва. Медицина. 1986.
  4. И. Р. Лазовскис. Справочник клинических симптомов и синдромов. Москва. Медицина. 1981.

Паранеопластический артрит – это неонкологическое ревматическое заболевание , которое развивается под действием опухолевого роста. Сам термин «паранеопластический» можно прокомментировать как околоопухолевый, то есть возникающий параллельно с каким-нибудь опухолевым процессом, но не являющийся опухоль. Паранеопластический артрит входит в список пранеопластических реакций. При данном заболевании рост опухоли провоцирует иммунная, эндокринная системы, процессы метаболизма и т. д. На долю всех заболеваний со злокачественными новообразованиями около 10% занимает паранеопластический синдром. Паранеопластические реакции ревматоидного характера, как правило, развиваются на фоне злокачественных новообразований из клеток эпителия, которые образуют кожу, слизистые оболочки внутренних органов и т. д., и опухолевого поражения иммунной системы, например, при лимфоме. Чаще всего РПНС (ревматические паранеоплатические синдромы) идут нога в ногу с бронхогенным раком легкого, нефрокарциномой, матки, . Реже встречается союз РПНС с раком пищевода, яичек, надпочечников, поджелудочной железы.
В большинстве случаев одинаковый РПНС может являться признаком разных опухолей, или при одинаковых опухолях могут быть похожие ревматические проявления. Рецидивирующие или метастазирующие сопровождаются схожими ревматическими симптомами и вызвавшей их опухолью.
Неопластический процесс может вызвать или острый или хронический воспалительный процесс, идущий параллельно с патологическими деформациями соединительной ткани и сосудов. РПНС может вызывать как локальную, так и системную воспалительную реакцию.
В реализации околоопухолевых реакций участвуют:

  • Иммунные реакции;
  • Токсическое воздействие опухолей;
  • Нарушение обмена веществ по вине опухоли;
  • Неправильная выработка гормонов;
  • Обострение скрытопротекающей вирусной инфекции.

Причины возникновения части РПНС

  • Иммуновоспалительные реакции, возникшие на ответ в ответ на метастазы;
  • Образование в здоровых тканях неоантигенов;
  • Генетическая предрасположенность
  • Влияние биологически активных веществ, которые выделяет опухоль;
  • Хронические ревматические заболевания соединительной ткани;
  • Увеличение продолжительности жизни хронических ревматоидных больных

Есть предположение, что характер РПНС определяется свойствами опухоли и индивидуальной иммунной предрасположенностью.
Бывают случаи, когда ревматоидные симптомы исчезают после удаления опухоли.

Клиника РПНС

  • Поражение суставов: артралгия (боли в суставах), сочетающаяся с оссалгией (боли в костях), миалгией (боли в мышцах) и тендинитом (воспаление сухожилий); манифестный артрит (стадия артрита, на которой проявляются симптомы); артрит, вызванный иммунным синовитом (воспаление мягких структур сустава) и т.д.;
  • Поражение позвоночника - анкилозирующий спондилоартрит;
  • Общая интоксикация организма;
  • Увеличивается ;
  • Повышаются острофазовые координаты;
  • Синдром Мари-Барбергера;

Синдром Мари-Барбергера

Проявляется данный синдром в виде деформации пальцев обеих рук, после чего пальцы приобретают форму барабанных палочек с ногтями похожими на тусклые часовые стекла. Это проявление носит название «пальцы Гиппократа».
Кроме этого синдром Мари-Барбергера характеризуется периоститом концевых отделов трубчатых длинных костей и костей кистей и стоп. По большей части данный синдром вызывается раком легкого. Основные симптомы синдрома Мари-Барбергера дополняются симптомом общей интоксикации, усиливающимся похудением, сильным увеличением СОЭ.
Иногда паранеопластический артрит сопровождается апоневрозитом.
рак верхушки легкого часто приводит к синдрому «плечо-кисть».
У части онкологических больных кроме поражения суставов наблюдается лихорадка неправильного типа, которая не лечится антибиотиками и глюкокортикостероидами, гепатомегалия и спленомегалия, лимфаденопатия, периферрическая нейропатия, миопатия, энцефалопатия, узелковая эритема, рецидивирующая , панникулит, геморрагическая сыпь, синдром Стивенса-Джонса, поражение слизистых оболочек, сильное увеличение СОЭ и т. д.

Диагностика РПНС

К признакам РПНС относится:

  • Ревматические заболевания у пациентов старше 50-ти лет;
  • Появление в юном возрасте признаков болезни Хортона и полимиалгии, которые характерны для старых и пожилых людей;
  • Болезнь одинаково поражает как мужчин, так и женщин;
  • Течение артрита в острой и подострой форме;
  • Неправильное соотношение тяжести артрита с тяжелым состоянием пациента и тяжело протекающим воспалительным процессом;
  • Температура, которая не снимается антибиотиками и иными противовоспалительными лекарствами;
  • Отсутствие клинических и лабораторных признаков, которые типичны для тех или иных ревматических заболеваний;
  • Течение артрита, проявление которого опережает проявление ракового новообразования;
  • Атипичные для данного ревматического заболевания симптомы.

В процессе опроса пациента врач должен обратить внимание на: возможно присутствующую анорексию, отвращение к мясным продуктам, неумолимо прогрессирующее снижение веса, непрекращающуюся боль в животе и костях, рвоту «кофейной гущей» или кровью, сильный приступообразный кашель, выделение кровянистой мокроты, кровянистые выделения из влагалища, наличие онкологического заболевания, прохождение химиотерапии или лучевой терапии.
Очень важно, для того чтобы поставить правильный диагноз, провести полное и объективное лабораторное и инструментальное обследование. Необходимо учитывать, что у онкобольных изредка возникают поражения внутренних органов неревматического происхождения. К таким заболеваниям относятся:


Виды паранеопластических дерматозов

  • Черный акантоз;
  • Кольцевидная эритема гаммела;
  • Акрокератоз Базе;
  • Гипертрихоз пушковых волос;
  • Приобретенный ихтиоз;
  • Кольцевидная эритема Дарье.

Метастазы в костный мозг, а тем более на фоне онкоинтоксикации, бывают приводят к гипопластической анемии в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Видео о болезнях суставов

РПНС сегодня является весьма актуальной проблемой, которой должно уделяться достаточно много внимания со стороны как врача, так и самого потенциального пациента. Для этого врач должен хорошо ориентироваться в клинике, диагностике и лечении паранеопластических синдромов, а пациент быть внимательным к своему здоровью.

– комплекс клинических и лабораторных признаков онкологического заболевания, не связанных с ростом первичного новообразования и появлением метастазов. Обусловлен неспецифической реакцией организма и выделением опухолью биологически активных соединений. Проявляется эндокринными, дерматологическими, сердечно-сосудистыми, нейромышечными, нефрологическими, гастроэнтерологическими, гематологическими или смешанными расстройствами. Диагностируется на основании анамнеза, симптомов и данных дополнительных исследований. Лечение – удаление либо консервативная терапия первичной опухоли.

Общие сведения

Паранеопластический синдром – неметастатические системные клинико-лабораторные проявления онкологического заболевания. Страдают преимущественно больные пожилого и среднего возраста. Паранеопластический синдром чаще возникает при лимфоме, раке легких , раке яичников и раке молочной железы . Иногда становится первым признаком ранее недиагностированного онкологического поражения. Играет как положительную, так и отрицательную роль в процессе диагностики онкологических заболеваний.

При отсутствии клинических проявлений первичного онкологического процесса становится неспецифическим маркером новообразования. Вместе с тем, одновременное появление паранеопластического синдрома и локальных симптомов злокачественной опухоли может усложнять клиническую картину и затруднять распознавание онкологического заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии , эндокринологии , кардиологии , гастроэнтерологии , дерматологии и врачи других специальностей.

Причины паранеопластического синдрома

Основными причинами развития паранеопластического синдрома являются активность злокачественной опухоли и реакции организма на эту активность. Клетки новообразования выделяют биологически активные белки, энзимы, иммуноглобулины, простагландины, цитокины, интерлейкины, факторы роста, активные и неактивные гормоны, влияющие на деятельность различных органов и систем. Контакт нормальных тканей организма с тканью опухоли и выделяемыми ею соединениями провоцирует нормальные иммунные реакции и вызывает развитие аутоиммунных нарушений.

Вероятность возникновения, интенсивность проявлений и характер паранеопластического синдрома зависят от локализации и вида новообразования, способности опухоли выделять различные активные вещества и генетически обусловленной склонности к аутоиммунным нарушениям. Чаще всего паранеопластический синдром развивается при раке легкого. В числе других онкологических заболеваний, часто провоцирующих этот синдром – рак молочной железы, рак яичников, рак почки , лимфомы, лейкозы, гепатоцеллюлярная карцинома , рак желудка , рак поджелудочной железы и опухоли ЦНС.

Характеристика паранеопластических синдромов

Паранеопластические синдромы – обширная группа синдромов, возникающих при злокачественных опухолях. Кроме того, паранеопластические синдромы выявляются при некоторых доброкачественных новообразованиях и заболеваниях неопухолевой природы, в том числе – при ревматических болезнях, хронических неспецифических заболеваниях легких , болезнях сердца, эндокринных заболеваниях и поражении паренхиматозных органов. Возможность вовлечения любых органов и систем, а также разнообразие клинических проявлений паранеопластических синдромов затрудняют создание единой классификации.

Существует несколько вариантов упорядочивания таких синдромов, наиболее распространенным из которых является группировка по органно-системному принципу (с учетом поражения тех или иных органов). Согласно этому варианту, различают эндокринные/метаболические, дерматологические, почечные, нервно-мышечные/неврологические и некоторые другие виды паранеопластических синдромов. Отличительными особенностями всех синдромов являются:

  • общие патогенетические механизмы;
  • возникновение при онкологических заболеваниях;
  • неспецифичность клинической симптоматики и лабораторных показателей;
  • возможность развития паранеопластического синдрома до появления локальных признаков опухоли, одновременно с локальными признаками опухоли либо на заключительных стадиях болезни;
  • неэффективность терапии, исчезновение синдрома после радикального лечения новообразования и его повторное возникновение во время рецидива.

Развитие паранеопластического синдрома до появления местных признаков опухоли может, как облегчать, так и затруднять диагностику основной патологии. Например, синдром Мари-Бамбергера (оссифицирующий системный периостоз, при котором пальцы приобретают вид барабанных палочек) чаще наблюдается при злокачественных поражениях плевры и легких, но не является их специфическим проявлением, поскольку может обнаруживаться и при других заболеваниях, например, при хроническом обструктивном бронхите , циррозе печени или пороках сердца.

Тем не менее, наличие этого паранеопластического синдрома указывает на высокую вероятность патологии дыхательной системы и позволяет достаточно точно определить перечень необходимых обследований. Другие паранеопластические синдромы, например, лихорадка, тромбофлебит или дерматологические поражения могут трактоваться как самостоятельные заболевания, что ведет к недообследованию, назначению неправильного лечения и запоздалому выявлению онкологических поражений, ставших причиной развития данной патологии. Своевременная диагностика и дифференциальная диагностика этой группы патологических состояний остается актуальной проблемой современной онкологии.

Виды паранеопластических синдромов

Гастроинтестинальные паранеопластические синдромы (потеря аппетита, похудание) – самые распространенные синдромы при онкологических заболеваниях. На определенных этапах злокачественного процесса выявляются практически у всех больных. Основными проявлениями паранеопластического синдрома являются потеря аппетита, изменение вкуса, возникновение отвращения к некоторым пищевым вкусам и запахам. После постановки диагноза, прогрессирования локальной симптоматики и начала химиотерапии гастроинтестинальные расстройства могут усугубляться депрессией , страхом перед тошнотой и рвотой, нарушениями проходимости кишечника и другими обстоятельствами.

Гематогенные паранеопластические синдромы выявляются у большинства онкологических больных. Самой распространенной разновидностью этого паранеопластического синдрома является умеренная или нерезко выраженная нормохромная анемия. В анализе периферической крови нередко обнаруживаются другие признаки основного заболевания: повышение СОЭ, лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При В-клеточных лимфоидных новообразованиях паранеопластический синдром может проявляться аутоиммунной гемолитической анемией, при меланоме и лимфоме Ходжкина – гранулоцитозом, при лейкозах – тромбоцитопенией, при раке печени и почек – эритроцитозом.

Эндокринные и метаболические паранеопластические синдромы включают в себя разнообразные гормональные и обменные нарушения. При медуллярном раке щитовидной железы может развиваться гипокальциемия, протекающая бессимптомно или сопровождающаяся повышением нервно-мышечной возбудимости. При мелкоклеточном раке легкого паранеопластический синдром проявляется синдромом Кушинга и водно-электролитными нарушениями. Для феохромоцитом характерно повышение артериального давления, для лимфомы Ходжкина – гипоурикемия, для гематосаркомы и острых лейкозов – гиперурикемия.

Сосудистые паранеопластические синдромы обычно проявляются тромбофлебитами. Могут возникать за несколько месяцев до появления первых признаков онкологического заболевания. Чаще всего выявляются при раке молочной железы, опухолях ЖКТ, раке легких и раке яичников. Половина тробмофлебитов у пациентов в возрасте старше 65 лет связаны с развитием злокачественных новообразований. Сосудистые паранеопластические синдромы плохо поддаются антиагрегантной терапии. После оперативных вмешательств развиваются более чем у половины больных онкологическими заболеваниями. Являются третьей по распространенности причиной летальности в послеоперационном периоде.

Дерматологические паранеопластические синдромы отличаются большим разнообразием. Включают в себя преходящую эритему, приобретенный ихтиоз , паранеопластическую пузырчатку и другие расстройства. Выявляются при лейкозах, медуллярном раке щитовидной железы и некоторых других онкологических заболеваниях.

Неврологические/нервномышечные паранеопластические синдромы сопровождаются поражением центральной и периферической нервной системы. Могут проявляться энцефалитом , деменцией , психозами, синдромом Ламберта-Итона (слабость мышц конечностей, напоминающая миастению, при сохранении тонуса глазных мышц; обычно возникает при опухолях в области грудной клетке, чаще всего при раке легкого), синдромом Гийена-Барре (периферическая нейропатия, выявляется у некоторых больных лимфомой Ходжкина) и другими периферическими нейропатиями.

Ревматологические паранеопластические синдромы встречаются как при ревматоидных заболеваниях, так и при злокачественных новообразованиях. Системный склероз, полимиалгия и ревматоидный артрит характерны для гемобластозов и опухолей толстого кишечника . Паранеопластический синдром в виде вторичного амилоидоза выявляется при почечно-клеточном раке , лимфомах и миеломе. Гипертрофическая остеопатия может наблюдаться при некоторых разновидностях рака легкого.